Kun for helsepersonell

Søk

Menu

Close

Logg innLogg ut
LegemiddelTerapiområdeUtforsk merUtforsk merMateriellVideo/podkastNyhetsbrevKontakt oss
ATTR-CMATTR-CMOm ATTR-CMSykdomsmekanismeVilltype ATTR-CMArvelig ATTR-CMMistenk ATTR-CMStill sikker diagnoseEkkoAkademietMånedens ekko
EkspertintervjuForedragReferat og artikler
BehandlingOpplæringsmateriellMateriellVideoer

Meny

Lukk

ESC 2023 - Nye retningslinjer for diagnostikk og behandling av kardiomyopatier  

Kristina Haugaa
Professor, seksjonsoverlege 
Kardiologisk avdeling

Oslo universitetssykehus, Rikshospitalet

Senterleder ProCardio senter for forskningsdrevet innovasjon

På årets ESC kongress ble de nye guidelines for kardiomyopatier presentert[1]. Det har ikke tidligere eksistert ESC retningslinjer for kardiomyopatier, men disse ble nå publisert for første gang.  

 

De nye retningslinjene tar for seg «the cardiomyopathy mindset» som en viktig start når man møter en pasient med en fenotype som kan passe med en kardiomyopati, og utredningen foregår gjennom å finne årsaken til fenotypen. Kardiomyopatiene klassifiseres etter morfologi og funksjon og inkluderer: dilatert, ikke-dilatert venstre ventrikkel,  hypertrofisk, artymogen høyre ventrikkelkardiomyopati, og restriktiv kardiomyopati.
 

I utredningen inngår klinisk undersøkelse, EKG, Holtermonitorering, blodprøveundersøkelser, og multimodal bildediagnostikk, oftest både ekkokardiografi og hjerte MR. I tillegg gjøres det kartlegging av familien med et familietre og genetisk testing spiller er en viktig rolle. Å utføre genetisk testing har klasse 1 indikasjon (LOE B) hos pasienter som fyller diagnosekriterier for en kardiomyopati. Dersom genetisk testing avdekker at det foreligger en genetisk kardiomyopati, vil dette styre både oppfølgingen av pasienten og videre familieundersøkelser.  

En av de store nyhetene som er verdt å merke seg er at samlebegrepet dilatert kardiomyopati er på vei ut, og fokus rettes isteden på den underliggende genetiske årsaken. Dette er uhyre viktig da visse høyrisiko-gener gir en særdeles arytmogen fenotype og høy risiko for plutselig død. Pasienter med høyrisiko genotyper trenger vurdering for primærprofylaktisk ICD langt før den tradisjonelle terskelen for vurdering ved ejeksjon fraksjon (EF) <35%. Høyrisiko-gen inkluderer varianter i Lamin AC (LMNA), Filamin C (FLNC), TMEM43, Phosfolamban (PLN), Desmoplakin (DSP) og RBM20 genene. Pasienter med varianter i disse genene kan trenge primær profylaktisk ICD allerede når EF faller under 45%. Det er derfor viktig at disse pasientene får adekvat oppfølging og regelmessig risikovurdering for plutselig død. Genotypespesifikk oppfølging er presisjonsmedisin in praksis og sikrer pasientene best behandling. 

 

 

 

ESC retningslinjer for hypertrofisk kardiomyopati ble publisert første gang i 2014 og i 2023 er disse oppdatert. Nytt, og mye omtalt, er den nye klasse IIa anbefalingen (LOE A) om å behandle pasienter med hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati med Cardiac myosin ATPase inhibitor (mavacamten), i tillegg til beta blocker. Dosen av medikamentet må opptitreres under ekkokardiografisk kontroll, da fall i EF kan være en bivirkning. Hos H(O)CM pasienter med EF under 50%, startes hjertesviktbehandling etter retningslinjer for hjertesvikt med kombinasjonsbehandling av de fire behandlingsklassene. Viktig differensialdiagnose til genetisk HCM er som kjent amyoloidose. Det er viktig med riktig diagnose da hjertesviktbehandlingen kan skille seg fra annen HCM behandling. Væskerestriksjon og diuretika kan være nødvendig behandling, i tillegg til at betablokkere kan være vanskelige å tolerere grunnet bradykardi og ledningsforstyrrelser.  
 

De nye retningslinjene ble godt mottatt med mange gode sesjoner, meet the experts / panelists etc. Det er også positivt å merke seg at klinisk praksis i Norge er oppdatert, og stort sett i tråd med disse retningslinjene.

 

Referanser

1. Arbelo, E., A. Protonotarios, J.R. Gimeno, E. Arbustini, R. Barriales-Villa, C. Basso, C.R. Bezzina, E. Biagini, N.A. Blom, R.A. de Boer, T. De Winter, P.M. Elliott, M. Flather, P. Garcia-Pavia, K.H. Haugaa, J. Ingles, R.O. Jurcut, S. Klaassen, G. Limongelli, B. Loeys, J. Mogensen, I. Olivotto, A. Pantazis, S. Sharma, J.P. Van Tintelen, J.S. WareJ.P. Kaski. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J, 2023. 44(37): p. 3503-3626. 


 



 

Lær mer om ekkokardiografi

 

Kunstig intelligens i ekkokardiografi:
Potensiale for forbedret kvalitet og nytte? 

ESC 2023 "Hotline"-sesjonen presenterte to ekkostudier: DASE-AI forbedret aortastenose-diagnostikk med kunstig intelligens, mens OPERA-AI viste liknende resultater for håndholdt ultralyd. To studier som peker på teknologiens potensiale. Møtereferat av Håvard Dalen.
 

Les artikkelenLoading

Ekkokardiografi og utredning av ATTR-CM
 

Johnny Vegsundvåg forteller om hvilken rolle ekkokardiografiske undersøkelser kan ha utredning av transtyretin kardiomyopati.





 

Se videoen herLoading

Hvilke tegn på ekkokardiografi er det som gir mistanke om ATTR-CM?
 

Det finnes både kardiale og ikke-kardiale røde flagg som kan gi mistanke om hjerteamyloidose. Det er ofte på ekkokardiografi at man først får mistanken. Hør Johnny fortelle om hvilke tegn du skal se etter.


 

Se videoen herLoading
PP-VYN-NOR-0576 Januar 2024

Pfizer AS, Org.nr 915 213 596

Postadresse: Postboks 3, 1324 Lysaker
Besøksadresse: Drammensveien 288, 0283 Oslo

Tlf.: +47 67 52 61 00


PP-BCP-NOR-0001 juni 2023

Copyright © 2023 Pfizer AS. Innholdet er rettighetsbeskyttet.

 




 

Du forlater nå PfizerPro.no
Nettstedet du kommer til er hverken eid eller kontrollert av Pfizer i Norge. Pfizer i Norge er ikke ansvarlig for innholdet på nettstedet du kommer til.
Kun for helsepersonell

Dette nettstedet er kun for helsepersonell.

Jeg bekrefter at jeg er helsepersonell som definert i legemiddelforskriften §13-1.

Ved å velge "nei" vil du komme til Pfizer.no som er åpen for allmenheten.

Ja Nei