Kun for helsepersonell

Søk 

Menu

Close

Logg innLogg ut
LegemiddelTerapiområdeUtforsk merUtforsk merMateriellVideo/podkastNyhetsbrevKontakt oss
ATTR-CMATTR-CMOm ATTR-CMSykdomsmekanismeVilltype ATTR-CMArvelig ATTR-CMMistenk ATTR-CMStill sikker diagnoseEkkoAkademietMånedens ekko
EkspertintervjuForedragReferat og artikler
BehandlingOpplæringsmateriellMateriellVideoer

Meny

Lukk

Kardiale og ikke-kardiale tegn som gir mistanke om ATTR-CM1 Tverrfaglig samarbeid kan bidra til tidlig og nøyaktig diagnose2​​​​​​​

ATTR-CM er en multiorgansykdom og kan manifesteres på forskjellige måter.1,3 Derfor vil et tverrfaglig samarbeid være nyttig for å stille riktig diagnose raskt. God koordinering og et engasjert team kan hjelpe pasienten å få rett diagnose og behandling.2 

Vanlige undersøkelser som ekkokardiografi og kardial magnetisk resonans kan gi deg spor som leder deg mot riktig diagnose.4

KickerKliniske tegn og symptomer for å avdekke ATTR-CM:

Dr. Einar Gude, kardiolog, overlege ved OUS Rikshospitalet.

Følgende tegn, spesielt om de opptrer i kombinasjon, øker mistanken og behov for videre utredning

Hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon (HFpEF) eller annen kardial patologi (f.eks., alvorlig aortastenose (AS)* eller arytmi) hos pasienter over 60 års alder 5-7

Intoleranse overfor vanlige hjertesviktmedisiner som ACE-hemmere, ARB og beta-blokkere8

Uoverenstemmelse mellom QRS voltage sett på EKG og venstre ventrikkeltykkelse9,10

En ortopedisk diagnose: Undersøk om pasienten tidligere har hatt karpaltunnelsyndrom, spinal stenose, bicepsseneruptur eller hofte-/knekirurgi.11-14

Ekko viser fortykket venstre ventrikkel9

Nervedysfunksjon, som polynevropati og autonom dysfunksjon. Se etter gastrointestinale symptomer og/eller uforklart vekttap.15

Spesielt de med med “low-flow, low-gradient” aortastenose (AS) mønster.6Anbefalinger fra European Society of Cardiology (ESC)2

ESC Working Group anbefaler å screene for ATTR-CM dersom venstre ventrikkel veggtykkelse er ≥ 12 mm + tilstedeværelse av ≥ 1 rødt flagg eller klinisk scenario:

  • Hjertesvikt ≥ 65 år
  • Aortastenose ≥ 65 år
  • Hypotensjon/bedring av hypertensjon
  • Sensoriske symptomer/autonom dysfunksjon
  • Perifer polynevropati
  • Proteinuri
  • Blåmerker
  • Karpaltunnelsyndrom
  • Biceps seneruptur
  • Subendokard/transmural LGE eller økt ECV
  • Redusert langaksestrain med apikal sparing
  • Redusert ratio QRS voltage/LV masse
  • Pseudoinfarkt-mønster på EKG
  • AV ledningsforstyrrelser
  • Mulig familiehistorie
Møt ABE, "the Amyloid Body of Evidence"

ABE is an interactive experience designed to help locate various transthyretin amyloid deposition sites and identify cardiac and noncardiac clues throughout the body.

Ekkofunn som øker mistanken om ATTR-CM

Ekko spiller en viktig rolle for å diagnostisere ATTR-CM fordi4:

  • Metoden er lett tilgjenglig
  • Ekko kan gi et bilde av hjertets struktur og diastolisk funksjon
Ekko kan identifisere karakteriske tegn som relateres til amyloid infiltrasjon, men metoden kan ikke skille mellom ATTR-CM og andre typer kardial amyloidose.4
Typiske ekkofunn ved kardial amyloidose4

Transtoraksal ekkokardiografi (TTE)  i parasternalt langakseopptak, venstre ventrikkelhypertrofi med bevart ejeksjonsfraksjon. Video courtesy of Filiale d'Imagerie Cardiovasculaire.

Følgende ekkofunn bør vekke sterk mistanke om kardial amyloidose4:

  • Fortykket venstre ventrikkelvegg
  • Økt venstre ventrikkelmasse
  • Langakse strain
  • Mitral annular TDI større enn 5 cm/s
  • Forstørrelse av begge atriene
  • Liten A-bølge i sinusrytme
  • Perikard- og/eller pleuraeffusjon
Ekkokardiografi og betydningen av en tverrfaglig tilnærming til ATTR-CM

Brian L. Henry, MD, PhD, board-certified cardiologist in echocardiography and nuclear cardiology.

Bruk av magnetisk resonans av hjertet (CMR) for å mistenke ATTR-CMMed magnetisk resonans av hjertet kan du4:
  • Skille mellom kardial amyloidose og andre kardiomyopatiske tilstander med økt veggtykkelse
  • Oppdage tidlig hjerteaffeksjon hos pasienter med symptomer på systemisk amyloidose
Magnetisk resonans av hjertet kan være fordelaktig i følgende situasjoner dersom ekkokardiografiske akustiske vinduer er dårlige4:
  • For å karakterisere høyre ventrikkel 
  • For å karakterisere vev basert på kontrastforsterkede mønster av infiltrasjon i myokard
  • For å gjøre en mer presis vurdering av hjertekammervolumer og ventrikkelmasse
Typisk CMR-bilde av kardial amyloidose4

Pasient A: Normalt hjerte
Pasient B: Hjerte med mye amyloidinfiltrasjon (forhøyet nativ T1, transmural late gadolinium enhancement (LGE), og økt ekstracellulært volum (ECV))

Adapted from Dorbala et al. Expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis. J Nucl Cardiol. 2019.Hjertemagnetresonans (CMR) - en oversikt

Brian L. Henry, MD, PhD, board-certified cardiologist in echocardiography and nuclear cardiology.

Dr. Detective: Mistanken om ATTR-CM

Dr. Detective er en kardiolog og ekspert i å stille vanskelige diagnoser. Se hva som bringer ham på sporet av ATTR-CM.

Møte med ATTR-CM

Mistanken om ATTR-CM

Diagnosen ATTR-CM stilles

Still sikker diagnoseLoadingReferanser:Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716.doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568. doi:10.1093/eurheartj/ehab072Maurer MS, Bokhari S, Damy T, et al. Expert consensus recommendations for the suspicion and diagnosis of transthyretin cardiac amyloidosis. Circ Heart Fail. 2019;12(9):e006075. doi:10.1161/CIRCHEARTFAILURE.119.006075 Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published online July 1, 2021. doi: 10.1007/s12350-020-02455-zGonzález-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594. doi:10.1093/eurheartj/ehv338 Castaño A, Narotsky DL, Hamid N, et al. Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement. Eur Heart J. 2017;38(38):2879-2887. doi:10.1093/eurheartj/ehx350 Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, Kelly JW, Maurer MS. Transthyretin amyloid cardiomyopathy: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol. 2019;73(22):2872-2891. doi:10.1016/j.jacc.2019.04.00Castaño A, Drachman BM, Judge D, Maurer MS. Natural history and therapy of TTR-cardiac amyloidosis: emerging disease-modifying therapies from organ transplantation to stabilizer and silencer drugs. Heart Fail Rev. 2015;20(2):163-178. doi:10.1007/s10741-014-9462-7 Quarta CC, Solomon SD, Uraizee I, et al. Left ventricular structure and function in transthyretin-related versus light-chain cardiac amyloidosis. Circulation. 2014;129(18):1840-1849. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.113.006242 Carroll JD, Gaasch WH, McAdam KP. Amyloid cardiomyopathy: characterization by a distinctive voltage/mass relation. Am J Cardiol. 1982;49:9-13. doi:10.1016/0002-9149(82)90270-3 Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: a common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792Westermark P, Westermark GT, Suhr OB, Berg S. Transthyretin-derived amyloidosis: probably a common cause of lumbar spinal stenosis. Ups J Med Sci. 2014;119(3):223-228.  doi:10.3109/03009734.2014.895786 Geller HI, Singh A, Alexander KM, et al. Association between ruptured distal biceps tendon and wild-type transthyretin cardiac amyloidosis. JAMA. 2017;318(10):962-963. doi:10.1001/jama.2017.923 Rubin J, Alvarez J, Teruya S, et al. Hip and knee arthroplasty are common among patients with transthyretin cardiac amyloidosis, occurring years before cardiac amyloid diagnosis: can we identify affected patients earlier? Amyloid. 2017;24(4):226-230. doi:10.1080/13506129.2017.1375908 Coelho T, Maurer MS, Suhr OB. THAOS - The Transthyretin Amyloidosis Outcomes Survey: initial report on clinical manifestations in patients with hereditary and wild-type transthyretin amyloidosis. Curr Med Res Opin. 2013;29(1):63-76.  doi:10.1185/03007995.2012.754348
ATTR-CM Meld deg på nyhetsbrevet for å holde deg oppdatert om ATTR-CM. Påmelding Loading
PP-VYN-NOR-0626 I Utarbeidet 05.2024

Pfizer AS, Org.nr 915 213 596

Postadresse: Postboks 3, 1324 Lysaker
Besøksadresse: Drammensveien 288, 0283 Oslo

Tlf.: +47 67 52 61 00


PP-BCP-NOR-0001 juni 2023

Copyright © 2023 Pfizer AS. Innholdet er rettighetsbeskyttet.

 




 

Du forlater nå PfizerPro.no
Nettstedet du kommer til er hverken eid eller kontrollert av Pfizer i Norge. Pfizer i Norge er ikke ansvarlig for innholdet på nettstedet du kommer til.
Kun for helsepersonell

Dette nettstedet er kun for helsepersonell.

Jeg bekrefter at jeg er helsepersonell som definert i legemiddelforskriften §13-1.

Ved å velge "nei" vil du komme til Pfizer.no som er åpen for allmenheten.

Ja Nei