Kun for helsepersonell

Kun for helsepersonell

Søk 

Menu

Close

Logg innLogg ut
LegemiddelTerapiområdeUtforsk merUtforsk merMateriellVideo/podkastNyhetsbrevKontakt oss
ATTR-CMATTR-CMOm ATTR-CMSykdomsmekanismeVilltype ATTR-CMArvelig ATTR-CMMistenk ATTR-CMStill sikker diagnoseEkkoAkademietMånedens ekko
EkspertintervjuForedragReferat og artiklerBehandlingOpplæringsmateriellMateriellVideoer

Meny

Lukk

Forstå ATTR-CM

Spesialist i nyremedisin, overlege dr. Tale Norby Wien med en pedagogisk gjennomgang av sykdomsområdet amylodiose.

Tidlig diagnose er avgjørende1,2

ATTR-CM er en underdiagnostisert, progredierende avleiringssykdom og en oversett årsak til hjertesvikt.1,3 Prognosen forverres raskt ettersom amyloidavleiringene øker. Avleiring av amyloid fører til progredierende organsvikt, rask forverring av livskvalitet og til slutt, død.1,2 

Ubehandlet har pasienter en median overlevelse  på ~2 til 3,5 år etter diagnosen ATTR-CM er stilt.2

 Betydning for hjertet4 Friskt hjerteATTR-CM hjerte med fortykkede vegger på grunn av amyloidavleiringer ekstracellulært i myokard.

Illustrativ representasjon.

 ATTR-CM skyldes destabilisering av TTR-tetrameret — ikke produksjon av TTR i seg selv5

TTR er et transportprotein for tyroksin [T4] og retinol.5 Sykdomsmekanismen viser funksjonen til TTR og konsekvensen som destabilisering av proteinet har for pasienter.

 Se sykdomsmekanismen Loading Hovedtyper kardial amyloidose

98 % av kardiale amyloidoser skyldes fibriller fra transtyretin ATTR eller lette kjeder av monoklonale immunoglobuliner (AL amylodidose).6

ATTR-CM er en av de vanligste typer kardial amyloidose2,7,8

  • wtATTR-CM er idiopatisk og regnes ikke som en arvelig sykdom9,10
  • hATTR-CM skyldes en mutasjon i transtyretin (TTR) genet9
Det er viktig å skille mellom ATTR-CM og AL (imunoglobulin lettkjedeamyloidose), da de har ulikt klinisk forløp og AL krever umiddelbar behandling fra hematolog/onkolog.4,11  Tverrfaglig tilnærmingTverrfaglig samarbeid kan bidra til tidligere diagnose av ATTR-CM.6

Pasienter med ATTR-CM kan presentere med forskjellige manifestasjoner som hjertesvikt,  atrieflimmer, bilateral karpaltunnelsyndrom eller perifer nevropati.2,3,10,12,13

Et tverrfaglig team med eksperter fra forskjellige spesialiteter kan øke kvaliteten på diagnosearbeidet.6,11

 Les mer Loading

En tverrfaglig samtale om ATTR-CM mellom nukleærmedisiner Anders Hodt, nefrolog Tale Norbye Wien og kardiolog Einar Gude. Fasilitert av Hans Andersen.

 Møt ABE, "the Amyloid Body of Evidence"

ABE er en interaktiv figur som hjelper til med å identifisere kardiale- og ikke-kardiale røde flagg i hele kroppen

 Dr. Detective: Møte med ATTR-CM

Dr. Detective er en kardiolog som er ekspert i å stille vanskelige diagnoser. Se ham utforske ATTR-CM.

Møte med ATTR-CM

Mistanken om  ATTR-CM 

Diagnosen ATTR-CM stilles

 Sykdomsmekanisme > LoadingReferences:Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010
Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596.Rapezzi C, Merlini G, Quarta CC, et al. Systemic cardiac amyloidoses: disease profiles and clinical courses of the 3 main types. Circulation. 2009;120(13):1203-1212. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.108.843334Liz MA, Coelho T, Bellotti V, Fernandez-Arias MI, Mallaina P, Obici L. A narrative review of the role of transthyretin in health and disease. Neurol Ther. 2020;9(2):395-402. doi:10.1007/s40120-020-00217-0Garcia-Pavia P, Rapezzi C, Adler Y, et al. Diagnosis and treatment of cardiac amyloidosis: a position statement of the ESC Working Group on Myocardial and Pericardial Diseases. Eur Heart J. 2021;42(16):1554-1568. doi:10.1093/eurheartj/ehab072Narotsky DL, Castaño A, Weinsaft JW, Bokhari S, Maurer MS. Wild-type transthyretin cardiac amyloidosis: novel insights from advanced imaging. Can J Cardiol. 2016;32(9):1166.e1-1166.e10. doi:10.1016/j.cjca.2016.05.008Nativi-Nicolau J, Maurer MS. Amyloidosis cardiomyopathy: update in the diagnosis and treatment of the most common types. Curr Opin Cardiol. 2018;33(5):571-579. doi:10.1097/HCO.0000000000000547Benson MD, Buxbaum JN, Eisenberg DS, et al. Amyloid nomenclature 2018: recommendations by the International Society of Amyloidosis (ISA) nomenclature committee. Amyloid. 2018;25(4):215-219.Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.115.018852Nativi-Nicolau J, Sarswat N, Fajardo J, et al. Best practices in specialized amyloidosis centers in the United States: a survey of cardiologists, nurses, patients, and patient advocates. Clin Med Insights: Cardiol. 2021;15:1-10. doi:10.1177/11795468211015230Pinney JH, Whelan CJ, Petrie A, et al. Senile systemic amyloidosis: clinical features at presentation and outcome. J Am Heart Assoc. 2013;2(2):e000098. doi:10.1161/JAHA.113.000098Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: a common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published online July 1, 2021. doi:10.1007/s12350-020-02455-zATTR-CM Hva er ATTR-CM? Forskjellige bildemodaliteter kan bidra til å mistenke ATTR-CM

Få en dypere forståelse av ekkokardiografi og hjertemagnetisk resonans (CMR).

 Lær mer Loading Nukleær scintigrafi, en ikke-invasiv metode for diagnostikk av ATTR-CM14

Les dokumentasjon og konsensusanbefalinger for diagnostikk.

 Les merLoading Meld deg på nyhetsbrevet for å holde deg oppdatert om ATTR-CM. PåmeldingLoading
PP-VYN-NOR-0662 I Utarbeidet 08.2024

Pfizer AS, Org.nr 915 213 596

Postadresse: Postboks 3, 1324 Lysaker
Besøksadresse: Drammensveien 288, 0283 Oslo

Tlf.: +47 67 52 61 00


PP-BCP-NOR-0001 juni 2023

Copyright © 2023 Pfizer AS. Innholdet er rettighetsbeskyttet.

 




 
Du forlater nå PfizerPro.no
Nettstedet du kommer til er hverken eid eller kontrollert av Pfizer i Norge. Pfizer i Norge er ikke ansvarlig for innholdet på nettstedet du kommer til.
Kun for helsepersonell

Dette nettstedet er kun for helsepersonell.

Jeg bekrefter at jeg er helsepersonell som definert i legemiddelforskriften §13-1.

Ved å velge "nei" vil du komme til Pfizer.no som er åpen for allmenheten.

Ja Nei