Kun for helsepersonell

Søk 

Menu

Close

Logg innLogg ut
LegemiddelTerapiområdeUtforsk merUtforsk merMateriellVideo/podkastNyhetsbrevKontakt oss
ATTR-CMATTR-CMOm ATTR-CMSykdomsmekanismeVilltype ATTR-CMArvelig ATTR-CMMistenk ATTR-CMStill sikker diagnoseEkkoAkademietMånedens ekko
EkspertintervjuForedragReferat og artikler
BehandlingOpplæringsmateriellMateriellVideoer

Meny

Lukk

Villtype ATTR-CM (wtATTR-CM) wtATTR-CM er idiopatisk og regnes ikke som en arvelig sykdom1

Vil du ha informasjon om arvelig ATTR-CM? Les her

wtATTR-CM er en type amyloidose som skyldes aldersrelaterte endringer i TTR-proteinets stabilitet2-7:
  • Vanligst hos eldre menn. Gjennomstnittlig alder ved diagnose er > 60 år
  • Står for de fleste tilfeller av ATTR-CM
  • Det tar median 6,1 år før pasienter med wtATTR-CM får riktig diagnose6
  • Det forventes at tidlig diagnose og behandling av wtATTR-CM vil forlenge forventet overlevelse med 5,46 år sammenlignet med forsinket diagnose7
Vanlige funn ved wtATTR-CM
  • Hjertesvikt1,5,8: 2 studier viste at ~7 % til 13 % av eldre pasienter med hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon (HFpEF) hadde wtATTR9,10*
  • Arytmier, spesielt atriefilmmer1,5,8,11
  • Tidligere ortopediske diagnose, spesielt karpaltunnelsyndrom, spinal stenose og/eller bicepsseneruptur3,12-14
En prospektiv analyse hos 108 pasienter (61% kvinner, aldersgruppe: 57-74 år) sett ved Johns Hopkins University HFpEF Clinic som gjennomgikk endomyokardbiopsi (EMB) for å evaluere myokardvevhistopatologi. Omtrent 10% fikk bekreftet at de hadde ATTR-CM.9En prospektiv, tverrsnitt-, enkeltsenter studie ved et tertiært universitetssykehus i Madrid, Spania. Studien inkluderte 120 pasienter ≥60 år (59 % kvinner, gjennomsnittsalder: 82 ± 8 år) innlagt for hjertesvikt med bevart ejeksjonsfraksjon  ≥50 % og LV-hypertrofi ≥ 12 mm. 99mtechnetium-merket 3,3-difosfono-1,2-propanodikarboksylsyre (99mTc-DPD) scintigrafi brukt til å bekrefte ATTR-CM. wtATTR ble bekreftet hos 13 % (13,3 %; 95 % KI: 7,2-19,5) av pasientene.10Karpaltunnelsyndrom: Et tidlig tegn

60 % av wtATTR-CM pasientene hadde hatt karpaltunnelsyndrom så  mye som 5-9 år før de fikk wtATTR-CM diagnosen.16,17

Mistenk ATTR-CM  Loading

Akutt behov for diagnose tidlig i sykdomsforløpet!

Median overlevelse uten behandling er ~2 til 3,5 år etter diagnose.11

Bruk estimATTR til å lære om kliniske tilstander forbundet med wtATTR-CM En sannsynlighetsestimator for wtATTR-CM  Prøv estimATTRLoadingOm estimATTR

wtATTR-CM estimATTR ble utviklet basert på en kunstig intelligens / maskinlæring (AI / ML) algoritme, ved hjelp av diagnosekoder fra et forsikringsdatasett som omfatter mer enn 1500 pasienter med wtATTR-CM.

Ved hjelp av hypotetiske hjertesviktpasienter, kan estimATTR fremheve hvilke kombinasjoner av kardiale- og ikke-kardiale tilstander som bør gi mistanke om wtATTR-CM ved å:

  • Estimere sannsynligheten for wtATTR-CM, basert på kombinasjoner av kliniske tegn som er kjent for å være forbundet med sykdommen
  • Illustrere viktige tegn som kan bidra til å skille mellom wtATTR-CM og hjertesvikt av andre årsaker
Arvelig ATTR-CM > LoadingReferanser:Connors LH, Sam F, Skinner M, et al. Heart failure resulting from age-related cardiac amyloid disease associated with wild-type transthyretin: a prospective, observational cohort study. Circulation. 2016;133(3):282-290. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.115.018852Ruberg FL, Grogan M, Hanna M, Kelly JW, Maurer MS. Transthyretin amyloid cardiomyopathy: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol. 2019;73(22):2872-2891. doi:10.1016/j.jacc.2019.04.003Witteles RM, Bokhari S, Damy T, et al. Screening for transthyretin amyloid cardiomyopathy in everyday practice. JACC Heart Fail. 2019;7(8):709-716. doi:10.1016/j.jchf.2019.04.010Ruberg FL, Berk JL. Transthyretin (TTR) cardiac amyloidosis. Circulation. 2012;126(10):1286-1300. doi:10.1161/ CIRCULATIONAHA.111.078915 Maurer MS, Hanna M, Grogan M, et al. Genotype and phenotype of transthyretin cardiac amyloidosis: THAOS (Transthyretin Amyloid Outcome Survey). J Am Coll Cardiol. 2016;68(2):161-172. doi:10.1016/j.jacc.2016.03.596Rozenbaum MH, Large S, Bhambri R, et al. Impact of delayed diagnosis and misdiagnosis for patients with transthyretin amyloid cardiomyopathy (ATTR-CM): a targeted literature review. Cardiol Ther. 2021;10(1):141-159. doi:10.1007/s40119-021-00219-5 Rozenbaum MH, Large S, Bhambri R, et al. Estimating the health benefits of timely diagnosis and treatment of transthyretin amyloid cardiomyopathy. J Comp Eff Res. 2021;10(11):927-938. doi:10.2217/cer-2021-0071 Pinney JH, Whelan CJ, Petrie A, et al. Senile systemic amyloidosis: clinical features at presentation and outcome. J Am Heart Assoc. 2013;2(2):e000098. doi:10.1161/JAHA.113.000098 Hahn VS, Yanek LR, Vaishnav J, et al. Endomyocardial biopsy characterization of heart failure with preserved ejection fraction and prevalence of cardiac amyloidosis. JACC Heart Fail. 2020;8(9):712-724. doi:10.1016/j.jchf.2020.04.007González-López E, Gallego-Delgado M, Guzzo-Merello G, et al. Wild-type transthyretin amyloidosis as a cause of heart failure with preserved ejection fraction. Eur Heart J. 2015;36(38):2585-2594. doi:10.1093/eurheartj/ehv338Maurer MS, Elliott P, Comenzo R, Semigran M, Rapezzi C. Addressing common questions encountered in the diagnosis and management of cardiac amyloidosis. Circulation. 2017;135(14):1357-1377. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.116.024438 Nakagawa M, Sekijima Y, Yazaki M, et al. Carpal tunnel syndrome: a common initial symptom of systemic wild-type ATTR (ATTRwt) amyloidosis. Amyloid. 2016;23(1):58-63. doi:10.3109/13506129.2015.1135792Westermark P, Westermark GT, Suhr OB, Berg S. Transthyretin-derived amyloidosis: probably a common cause of lumbar spinal stenosis. Ups J Med Sci. 2014;119(3):223-228. doi:10.3109/03009734.2014.895786 Geller HI, Singh A, Alexander KM, et al. Association between ruptured distal biceps tendon and wild-type transthyretin cardiac amyloidosis. JAMA. 2017;318(10):962-963. doi:10.1001/jama.2017.9236 Dorbala S, Ando Y, Bokhari S, et al. ASNC/AHA/ASE/EANM/HFSA/ISA/SCMR/SNMMI expert consensus recommendations for multimodality imaging in cardiac amyloidosis: part 1 of 2—evidence base and standardized methods of imaging. J Nucl Cardiol. 2019;26(6):2065-2123. doi:10.1007/s12350-019-01760-6. Addendum: J Nucl Cardiol. Published online July 1, 2021. doi: 10.1007/s12350-020-02455-zStern LK, Kittleson MM. Updates in cardiac amyloidosis diagnosis and treatment. Curr Oncol Rep. 2021;23(4):47. doi:10.1007/s11912-021-01028-8 aus dem Siepen F, Hein S, Prestel S, et al. Carpal tunnel syndrome and spinal canal stenosis: harbingers of transthyretin amyloid cardiomyopathy? Clin Res Cardiol. 2019;108(12):1324-1330. doi:10.1007/s00392-019-01467-1
ATTR-CM Hva er ATTR-CM?

Meld deg på nyhetsbrevet for å holde deg oppdatert om ATTR-CM.

Påmelding Loading
PP-VYN-NOR-0626 I Utarbeidet 05.2024

Pfizer AS, Org.nr 915 213 596

Postadresse: Postboks 3, 1324 Lysaker
Besøksadresse: Drammensveien 288, 0283 Oslo

Tlf.: +47 67 52 61 00


PP-BCP-NOR-0001 juni 2023

Copyright © 2023 Pfizer AS. Innholdet er rettighetsbeskyttet.

 




 

Du forlater nå PfizerPro.no
Nettstedet du kommer til er hverken eid eller kontrollert av Pfizer i Norge. Pfizer i Norge er ikke ansvarlig for innholdet på nettstedet du kommer til.
Kun for helsepersonell

Dette nettstedet er kun for helsepersonell.

Jeg bekrefter at jeg er helsepersonell som definert i legemiddelforskriften §13-1.

Ved å velge "nei" vil du komme til Pfizer.no som er åpen for allmenheten.

Ja Nei